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Il Morbo di Paget delle ossa è una patologia cronica e invalidante che colpisce lo scheletro adulto. Nelle persone colpite da questa malattia il normale rimodellamento osseo risulta accelerato in determinate aree e la matrice dell’osso viene sostituita da osso fragile e rarefatto.

Cos’è il rimodellamento osseo

Le ossa non smettono di crescere e cambiare alla fine dello sviluppo adolescenziale, ma continuano a modificarsi per tutta la vita. In età adulta la lunghezza delle ossa resta invariata ma il tessuto osseo più vecchio deve essere continuamente sostituito da tessuto più giovane per ripararlo, rinforzarlo e regolare il calcio e il fosforo necessari alla struttura delle ossa. Questo processo si chiama rimodellamento osseo.

Struttura delle ossa
Lo scheletro è composto da osso corticale o compatto e osso trabecolare o spugnoso. L‘osso corticale forma lo strato esterno dell’osso e negli adulti è circa l’80% del volume totale delle ossa. Invece l’osso trabecolare con la sua struttura spugnosa a nido d’ape, forma lo strato interno. Uno scheletro adulto sano sostituisce la massa ossea ogni 10 anni.

In cosa consiste la malattia di Paget delle ossa

Quando invecchiamo, le nostre ossa tendono naturalmente a ricostruirsi a un ritmo più lento. Per coloro che hanno la malattia di Paget delle ossa, tuttavia, il processo di ricostruzione e rimodellamento osseo si svolge a una velocità maggiore. Di conseguenza, l’osso ricostruito presenta una struttura anormale: può risultare più morbido, causando debolezza, fratture e deformità. In altri casi le ossa rimodellate potrebbero allargarsi, rendendo il soggetto più suscettibile all’artrite, alla perdita dell’udito e a fratture. Siccome si verifica in persone di età superiore ai 40 anni, i sintomi spesso vengono scambiati per cambiamenti causati dall’invecchiamento. A differenza dell’osteoporosi, può colpire indifferentemente uomini e donne.

Sintomi della malattia di Paget

Questa malattia può restare asintomatica a lungo per poi presentare sintomi dolorosi e importanti dovuti alla conseguente deformità scheletrica.

Purtroppo, nella maggior parte dei casi, il dolore osseo viene scambiato per dolore articolare. La deformità scheletrica può talvolta colpire il cranio e le ossa della faccia che aumentano di volume, mentre se colpisce la mandibola possono esserci problemi nella masticazione. L’ingrossamento delle ossa craniche può comprimere il nervo acustico fino alla sordità mentre quello vertebrale può determinare fratture, compressione delle radici nervose e debolezza muscolare. A seconda dell’area in cui questa patologia colpisce. le conseguenze possono essere anche molto gravi, fino alla paraplegia o alla paralisi facciale. Le complicanze generali sono dolore alle ossa, artrite, mal di schiena, perdita dell’udito, insufficienza cardiaca e, più di rado, un forma di cancro alle ossa.

Le cause della malattia

Le cause della malattia di Paget non sono note, ma sembra, almeno in parte, essere una condizione ereditaria. Nel 30% dei casi, l’incidenza della malattia coinvolge più di un membro della famiglia e un genitore malato ha il 50% di possibilità di trasmettere questa patologia ai figli. Tuttavia, non si esclude la possibilità che fattori ambientali o infezioni virali possano scatenare la malattia di Paget in soggetti predisposti.

Diagnosi del morbo di Paget

Raramente questa patologia viene scoperta prima dei 40 anni.

Di solito accade in modo casuale eseguendo esami strumentali o di laboratorio per motivi diversi, perchè in fase iniziale questa malattia è asintomatica. Per confermare la patologia è necessario ricorrere a indagini strumentali come la radiografia e la scintigrafia ossea.

Anche gli esami di laboratorio possono indirizzare la diagnosi: elevati livelli di fosfatasi alcalina nel sangue sono di norma associati a malattie del fegato o delle ossa e i valori più alti si rilevano proprio nel caso del morbo di Paget, dove si possono rilevare valori fino a 25 volte quello di riferimento. Solo in circostanze estreme si fa ricorso alla biopsia ossea.

Trattamento

Per tenere sotto controllo la malattia di Paget delle ossa, alleviare i sintomi e rallentare l’insorgere di complicanze, il trattamento si concentra sull’assistenza fisica e sull’assunzione di medicinali che aiutano a ridurre il dolore, come il paracetamolo, e farmaci antinfiammatori come l’ibuprofene e il naprossene. Un altro gruppo di farmaci, chiamato bifosfonati, può aiutare il corpo a regolare la ricostruzione ossea, garantendo una crescita più normale. Raramente sarà necessario un intervento chirurgico per la sostituzione dell’anca o del ginocchio o per la decompressione del midollo spinale.

Le attività fisiche leggere, come stare in piedi, camminare, sollevare pesi, sono di aiuto mentre si consiglia di evitare l’eccessivo riposo a letto.

È necessario assumere calcio e vitamina D in quantità adeguate per aiutare l’organismo ad assorbire il calcio e a fissarlo nelle ossa. Se la normale dieta (e il sole) non sono sufficienti, potrebbero essere necessari degli integratori.

Vivere con la malattia di Paget

La malattia di Paget può influire seriamente sulla qualità della vita. La diagnosi precoce è fondamentale perché, se il trattamento farmacologico viene somministrato prima che si verifichino complicanze gravi, la prognosi è generalmente buona. Invece i difetti e le deformità già esistenti non sono reversibili.

La diagnostica al Centro Igea S. Antimo

Al Centro Igea S. Antimo di Napoli, è possibile eseguire gli esami utili a raccogliere informazioni relative alla malattia delle ossa di Paget, come una radiografia, la scintigrafia ossea o gli esami del sangue.

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